TÓM TẮT
Tăng huyết áp do bệnh hẹp eo động mạch chủ là một dạng tăng huyết áp thứ phát do bệnh lý bẩm sinh hẹp eo động mạch chủ gây nên. Bệnh hẹp eo động mạch chủ chiếm tỷ lệ 5-8% các bệnh lý tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng tùy theo mức độ hẹp tại eo động mạch chủ, từ những triệu chứng rất nặng sau sinh đến dạng hầu như không có triệu chứng ở trẻ vị thành niên hay người lớn. Huyết áp tăng chủ yếu phần trên cơ thể, phần dưới có thể mất mạch hoặc mạch yếu, huyết áp thấp. Cơ chế tăng huyết áp trong hẹp eo động mạch chủ có thể phức tạp, không chỉ đơn thuần liên quan đến cơ học. Tổn thương hẹp eo động mạch chủ có thể phát hiện bằng siêu âm tim, chụp cộng hưởng từ hạt nhân hay động mạch chủ có cản quang xác minh chẩn đoán. Đây là bệnh có thể chữa trị bằng phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp, tuy nhiên một số trường hợp sau khi sửa chữa, tình trạng tăng huyết áp có thể vẫn còn nên cần phải theo dõi cẩn thận.
Từ khóa: Hẹp eo động mạch chủ;Tăng huyết áp.
ABSTRACT
HYPERTENSION DUE TO AORTIC COARCTATION IN CHILDREN
Thai Viet Tuan
Hypertension due to coarctation of the aorta is a secondary high blood pressure resulting from a birth defect where a heart blood vessel called the aorta is abnormally narrowed. Coarctation of the aorta account for 5-8% of all congenital heart diseases. Clinical features depend on severity of the narrowing of the aorta, babies and very young children tend to have more severe symptoms as the degree of narrowing tends to be greater than in older children or adults. The pathogenesis of the hypertension can be more complicated than simple mechanical obstruction. The lesion can be detected by echocardiography, and MRI or contrast aortography proves the diagnosis. This is a disease that can cured by surgery or intervention, howerver, after repaired, some patients may continue to have hypertension that requires careful monitoring and treatment.
Keywords: Coarctation, Hypertension
1. ĐẶT VẤN ĐỀ
Tăng huyết áp thứ phát thường gặp ở người trẻ, trong đó bệnh hẹp eo động mạch chủ là nguyên nhân gây tăng huyết áp hay gặp trong nhóm nguyên nhân tim mạch. Hẹp eo động mạchchủ chiếm 5-8% các bệnh lý tim bẩm sinh. Cơ chế gây ra tăng huyết áp trong bệnh hẹp eo độngmạch chủ không phải đơn thuần là do cơ học mà phối hợp từ nhiều yếu tố khác nhau. Biểu hiện lâm sàng đa dạng, việc chẩn đoán đôi khi bị bỏ sót đặc biệt trong giai đoạn trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ đưa tới nhiều hậu quả nghiêm trọng cho bệnh nhân [4]. Bài báo cáo chuyên đề về “tăng huyết áp do bệnh hẹp eo động mạch chủ” nhằm hiểu rõ hơn về cơ chế gây nên tăng huyết áp, các hình thái biểu hiện khác nhau cũng như chẩn đoán bệnh lý hẹp eo động mạch chủ và từ đó có thái độ xử trí thích hợp cho bệnh nhân.
2. ĐỊNH NGHĨA HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
Hẹp eo động mạch chủ là tình trạng hẹp động mạch chủ ngang đoạn eo động mạch chủ, đây là dạng gặp chủ yếu trong các trường hợp hẹp mạch chủ. Nó thường được mô tả liên quan đến vị trí của ống động mạch. Hẹp eo động mạch chủ có thể trước ống động mạch, tại ống động mạch hay sau ống động mạch. Bệnh có thể gặp ở tất cả các lứa tuổi, chiếm 5-8% các bệnh lý tim bẩm sinh [9]. Có nhiều dạng hẹp eo động mạch chủ khác nhau (xem hình 1). Hẹp eo động mạch chủ có thể có dạng nếp gấp, hay còn gọi là tổn thương dạng thắt lưng, tổn thương dạng màng ngăn hoặc tổn thương dạng ống do thiểu sản một đoạn động mạch chủ.
Hình 1: Các dạng tổn thương hẹp eo động mạch chủ
3. CƠ CHẾ BỆNH SINH TĂNG HUYẾT ÁP TRONG BỆNH HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ
Tăng huyết áp xảy ra trên nhiều bệnh nhân bị hẹp eo động mạch chủ. Tuy nhiên việc giải thích công cơ chế gây ra tăng huyết áp vẫn còn nhiều bàn cải bởi nó không chỉ đơn thuần là do tắc nghẽn cơ học. Có 3 lý do giải thích hiện tượng tăng huyết áp trong hẹp eo động mạch chủ được đề cập đến, đó là yếu tố cơ học (tắc nghẽn làm tăng sức cản mạch máu), yếu tố thần kinh (tắc nghẽn làm thay đổi cảm ứng áp lực động mạch cảnh) và yếu tố thận (thiếu máu thận) [6].
Tăng huyết áp kịch phát xảy ra trong vòng 1 tuần sau phẫu thuật sửa chữa hẹp eo động mạch chủ hay còn gọi hiện tượng tăng huyết áp dội ngược được xem là thứ do tăng hoạt động hệ giao cảm và co thắt mạch máu phản ứng phần xa cũng như tăng hoạt động renin.
Một số nghiên cứu cho thấy có hiện tượng tăng huyết áp muộn sau sửa chữa hẹp eo động mạch chủ, con số này thay đổi tùy theo nghiên cứu, từ 8,3 đến 78%. Trong một nghiên cứu tiến cứu với số lượng mẫu lớn cho thấy tăng huyết áp xảy ra sau phẫu thuật chiếm 25% [2]. Nghiên cứu của Brouwer và cộng sự cho thấy thời gian ước tính để loại trừ tăng huyết áp muộn và tái hẹp là 1,5 năm [1]. Bởi vì tỷ lệ tăng huyết áp tăng dần theo tuổi cho nên khó có thể quyết định việc tăng huyết áp xảy ra sau phẫu thuật là do tái hẹp hay không.
4. CÁC HÌNH THÁI LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN
4.1. Các hình thái lâm sàng
Các hình thái lâm sàng của hẹp eo động mạch chủ thay đổi tùy theo mức độ hẹp eo động mạch chủ và tổn thương phối hợp.
- Trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ:
+ Đây là dạng biểu hiện sớm của hẹp eo động mạch chủ, thường gặp trong trường hợp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch, với bệnh cảnh lâm sàng nặng. Những trẻ này có tuần hoàn phụ thuộc ống động mạch, khi ống động mạch tắt, tình trạng tưới máu phần dưới cơ thể sẽ không còn và đưa đến bệnh cảnh trụy mạch. Vì vậy cần thăm khám trẻ kỹ sau khi sinh ra, đặc biệt là bắt mạch hay đo huyết áp tứ chi. Một khi mạch bẹn yếu, huyết áp chi trên và chi dưới chênh lệch nhau có ý nghĩa là những yếu tố gợi ý hẹp eo động mạch chủ ở trẻ sơ sinh.
+ Nghiên cứu của Crossland và cộng sự ghi nhận huyết áp chi trên > huyết áp chi dưới 20mmHg có giá trị chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ với độ nhạy 92% [3]. Một chẩn đoán phân biệt quan trọng với sốc trong thời kỳ sơ sinh là tắc nghẽn đường ra thất trái, trong đó bao gồm cả hẹp eo động mạch chủ. Không may là trẻ nhỏ dưới 6 tháng tuổi bị hẹp eo động mạch chủ và suy tim hay chẩn đoán nhầm với sốc nhiễm khuẩn hay bệnh lý tại phổi trong một nửa trường hợp.
- Trẻ lớn và người lớn:
+ Đây là dạng biểu hiện muộn của hẹp eo động mạch chủ, gặp ở trẻ lớn hay người lớn với biểu hiện tăng huyết áp chi trên và nghe được tiếng thổi ở gian sườn II cạnh ức trái hoặc ở phía lưng do máu chảy qua chổ hẹp. Nên đo huyết áp cả 2 tay và chân để so sánh, ngoài hiện tượng huyết áp chi trên cao hơn chi dưới, một số trường hợp có thể gặp huyết áp tay phải cao hơn tay trái khi vùng hẹp lan đến chổ xuất phát động mạch dưới đòn trái, hay ngược lại huyết áp tay trái cao hơn tay phải gặp trọng một số ít các trường hợp có hợp có động mạch dưới đòn phải xuất phát bất thường ở phần xa của hẹp eo động mạch chủ.
+ Mặc dù trẻ lớn và người lớn hay có những triệu chứng điển hình của hẹp eo động mạch chủ, tuy nhiên Ing và cộng sự ghi nhận chỉ 4% trẻ em trên 1 tuổi được chẩn đoán đúng bị hẹp eo động mạch chủ trước khi chuyển đến khám chuyên khoa tim mạch ngay cả có bất thường mạch bẹn và tăng huyết áp chi trên trong phần lớn trường hợp [5].
4.2. Chẩn đoán
Các trường hợp hẹp eo động mạch chủ thường có thể chẩn đoán chính xác bằng siêu âm tim
Doppler màu. Siêu âm xác định vị trí, kích thước và mức độ hẹp, các tổn thương tim liên quan.
Hình 2. Hình ảnh siêu âm hẹp eo động mạch chủ
CT hay MRI được chỉ định thêm trong những trường hợp tổn thương phức tạp, xác định các mạch máu bất thường hay tuần hoàn bàng hệ, theo dõi phình hoặc tái hẹp sau phẫu thuật. Thông tim chụp mạch cũng là một biện pháp hữu ích trong việc chẩn đoán, đo độ chênh áp một cách chính xác, ngoài ra thông qua đó có thể tiến hành can thiệp nội mạch.
5. THÁI ĐỘ XỬ TRÍ
Tùy theo hình thái lâm sàng mà có thái độ xử trí thích hợp. Đối với những trường hợp biểu hiện sớm và nặng ở trẻ sơ sinh cần sử dụng truyền prostaglandin E1 để mở lại ống động mạch, đồng thời hồi sức tích cực để ổn định bệnh nhân và mổ cấp cứu sửa chữa hẹp eo tái tạo lưu thông qua chỗ hẹp.
Đối với những trường hợp tăng huyết áp do hẹp eo động mạch chủ biểu hiện muộn ở trẻ lớn hay người lớn, biện pháp điều trị chủ yếu vẫn là giải quyết tình trạng hẹp eo. Chỉ định can thiệp được đặt ra khi độ chênh áp giữa chi trên và chi dưới > 20 mmHg. Việc điều trị nội khoa cho tình trạng tăng huyết áp đôi khi gặp khó khăn, cần giải quyết bệnh nguyên gây nên cao huyết áp [8]. Biện pháp can thiệp có thể bằng phẫu thuật sửa chữa chỗ hẹp eo hoặc thông tim can thiệp nong chỗ hẹp hay đặt stent nội mạch.
Hình 3. Thông tim can thiệp hẹp eo động mạch chủ
6. KẾT LUẬN
Tăng huyết áp do bệnh hẹp eo động mạch chủ là một dạng tăng huyết áp thứ phát, đòi hỏi phải thăm khám lâm sàng cẩn thận để có hướng chẩn đoán. Biện pháp đơn giản nhất là bắt mạch hoặc đo huyết áp tứ chi. Việc này cần được làm một cách có hệ thống để phát hiện, tránh bỏ sót đặc biệt là những trường hợp nặng biểu hiện sớm ở sơ sinh đòi hỏi can thiệp phẫu thuật kịp thời. Biểu hiện lâm sàng tùy theo mức độ hẹp tại eo động mạch chủ, từ những triệu chứng rất nặng sau sinh đến dạng hầu như không có triệu chứng ở trẻ vị thành niên hay người lớn. Chẩn đoán xác định nguyên nhân tăng huyết áp do hẹp eo động mạch nhờ vào siêu âm Dopller tim, một số
trường hợp phức tạp cần phối hợp thêm CT hay MRI. Thái độ xử trí tùy thuộc vào hình thái lâm sàng của bệnh hẹp eo động mạch chủ. Tình trạng tái hẹp hay tăng huyết áp tồn tại sau phẫu thuật là vấn đề cần quan tâm.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Brouwer RMHJ, Erasmus ME, Ebels T, et al (1994). “Influence of age on survival, late hypertension, and recoarctation in elective aortic coarctation repair. Including long- term results after elective aortic coarctation repair with a follow-up from 25 to 44 years”. J Thorac Cardiovasc Surg. 108:525–531.
2. Cohen M, Fuster V, Steele PM, et al (1989). “Coarctation of the aorta. Long-term follow-up and prediction of outcome after surgical correction”. Circulation. 80:840–845.
3. Crossland DS, Furness JC, Abu-Harb M, Sadagopan SN, Wren C (2004). “Variability of four limb blood pressure in normal neonates”. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 89:F325-327.
4. Gary D. Webb Jeffrey F. Smallhorn Judith Therrien Andrew N. Redington (2007). “CHAPTER 61 – Congenital Heart Disease”. Braunwald's Heart Disease: A Textbook ofCardiovascular Medicine, 8th ed. SAUNDERS ELSEVIER.
5. Ing FF, Starc TJ, Griffiths SP, Gersony WM (1996). “Early diagnosis of coarctation of the aorta in children: a continuing dilemma”. Pediatrics. 98: 378-382.
6. L. Michael Prisant, MD; Kwabena Mawul awde; Deepak Kapoor, MD; Cl arence Joe, DMD, MD (2004). “Coarctation of the Aorta: A Secondary Cause of Hypertension”. J Clin Hypertens. 6:347–350, 352. 7. Mohamed A Hamdan (2006). “Coarctation of the Aorta: A Comprehensive Review”. J. Arab Neonatal Forum. 3:5-13.
8. Raimundo, Mário; Pedro Machado, António (2012). “Aortic coarctation misdiagnosed as a descending thoracic aorta aneurysm”. Portuguese Journal of Cardiology. 31:381-4.
9. Rao PS (1995). “Coarctation of the aorta”. Semin Nephrol. 15(2):87-105.